Syndrome des ongles jaunes: deux cas pédiatriques
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Auteurs : P. Dessart [France] ; X. Deries [France] ; M. Guerin-Moreau [France] ; F. Troussier [France] ; L. Martin [France]Source :
- Annales de dermatologie et de vénéréologie [ 0151-9638 ] ; 2014.
Descripteurs français
- Pascal (Inist)
- Wicri :
English descriptors
- KwdEn :
Abstract
Introduction. - Le syndrome des ongles jaunes (SOJ) associe des ongles dystrophiques (jaunâtres ou verdâtres, anormalement incurvés, avec onycholyse distale), un lymphœdème et des manifestations respiratoires variées (hyperréactivité bronchique, pneumopathies récidivantes, bronchectasies, épanchements pleuraux). D'autres manifestations, essentiellement ORL (sinusite), sont parfois associées. Ce syndrome rare est classiquement décrit chez l'adulte. Nous en rapportons deux cas pédiatriques. Observations. - Cas n° 1. Un garçon de 9 ans était adressé pour une dystrophie unguéale de 20 ongles et un lymphœdème des membres inférieur et supérieur gauches évoluant par poussées. Il était né à 32 semaines d'aménorrhée (SA), en état d'anasarque marqué par un épanchement pleural chyleux. Il souffrait depuis lors d'une dysplasie bronchopulmonaire. Dans la première année de vie, il avait présenté de nombreuses rhinopharyngites et otites séromuqueuses. La lymphoscintigraphie des membres n'avait pas été réalisée. Cas n° 2. Un garçon de 14 ans présentait des ongles jaunes de tous les orteils et de deux doigts des mains. Il était né à 36 SA en anasarque fœtoplacentaire. Il avait eu des otites séromuqueuses à répétition et un asthme. La lymphoscintigraphie des membres inférieurs montrait une hypoplasie lymphatique plus marquée à gauche. Discussion. - Ces enfants ont un SOJ puisque deux critères sur trois, incluant la dystrophie unguéale, sont suffisants pour retenir le diagnostic. Les trois catégories de symptômes ne sont présentes simultanément que dans un tiers des cas. Dans la littérature, on trouve 13 cas chez l'enfant, survenus depuis la naissance jusqu'à 10 ans, dont une fratrie de trois cas. Le caractère classiquement sporadique est donc discutable. Au vu des cas familiaux, un facteur génétique n'est pas exclu. Une des hypothèses physiopathologiques pour la constitution de la dystrophie unguéale est une anomalie des vaisseaux lymphatiques ; des ectasies et des hypoplasies sont observées sur les lymphoscintigraphies. Le lien entre dystrophie unguéale et anomalie de la circulation lymphatique existe dans d'autres syndromes génétiques comme le syndrome de Turner. Le pronostic du SOJ est parfois sévère chez l'adulte et conditionné par l'atteinte pulmonaire. Il est inconnu chez l'enfant. Conclusion. - La constatation d'ongles jaunes dystrophiques chez l'enfant doit faire rechercher un lymphœdème et une maladie pulmonaire, comme chez l'adulte.
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